Título

LESOES SUSPEITAS ASSINTOMATICAS: SERIE DE CASOS DE HIPERTROFIA CONGENITA DO EPITELIO PIGMENTADO DA RETINA (HCEPR)

Objetivo

Apresentar três casos de achado oftalmológico benigno e raro, que representa importante diagnóstico diferencial com doenças retinianas malignas e possível associação com doenças sistêmicas.

Relato do Caso

Foram avaliados, em consulta oftalmológica de rotina, 3 pacientes assintomáticos, com acuidade visual corrigida de 20/20 em ambos os olhos e biomicroscopia sem alterações. Negam antecedentes oftalmológicos e sistêmicos. O primeiro, com 16 anos, apresenta fundoscopia com lesão hiperpigmentada, medindo cerca de 1,5 diâmetro de disco, homogênea, arredondada e pouco elevada na arcada temporal superior do olho esquerdo (OE). A segunda, 20 anos, revela lesão hiperpigmentada, pouco elevada, com bordas bem definidas em região temporal no OE à fundoscopia. Ambos os pacientes realizaram angiofluoresceinografia com defeito de bloqueio ao nível do epitélio pigmentado da retina. Já a terceira paciente, 33 anos, apresenta lesões retinianas hiperpigmentadas, múltiplas, circunscritas, bem delimitadas, planas e bilaterais documentadas pela autofluorescência e retinografia pan-fundoscópica. Diante dos achados, foi diagnosticado hipertrofia congênita do epitélio pigmentado da retina (HCEPR) com dois espectros da lesão.

Conclusão

A HCEPR, achado benigno incomum, ocorre em três variedades: lesão unilateral unifocal típica; lesão unilateral multifocal típica (“bear tracks”) e lesão bilateral multifocal atípica. Como diagnóstico diferencial, apresentam lesões coriorretinianas inflamatórias, infecciosas, reativas e neoplásicas, como nevus de coroide, melanomas, adenomas ou adenocarcinomas e hamartomas da retina e coroide. Não é necessário tratamento mas o seguimento é essencial, pois caso apresente aumento ou aspecto de nódulo saliente, pode tratar-se de lesão maligna. A variante multifocal atípica apresenta íntima relação com polipose familiar adenomatosa e outras síndromes associadas, como síndrome de Gardner e Turcot, sendo necessária ampla investigação da história familiar, propedêutica do cólon e de tumores neuroepiteliais do sistema nervoso central.