Título

ESCLEROCORNEA: ACHADOS OFTALMOLOGICOS E RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso clínico de esclerocórnea total unilateral, em paciente pediátrico atendido no hospital Banco de Olhos de Porto Alegre.

Relato do Caso

Paciente Y.L.R.S, sexo masculino, 2 meses de idade, foi levado pelos pais para atendimento oftalmológico, com quadro de opacidade corneana em olho esquerdo desde nascimento. Pais negavam outras alterações oculares (lacrimejamento, vermelhidão ocular, fotofobia, estrabismo ou história de trauma). Mãe refere gestação a termo, e paciente não apresentava outras comorbidades. Histórico familiar negativo de alterações oculares. Ao exame, apresentava córnea de aspecto opaco em olho esquerdo, com perda de definição do limbo corneano (“esclerização do limbo”) e perda de transparência principalmente em região periférica. Impossível fundoscopia pela opacidade de meios. Ao toque bidigital, apresentava pressão intraocular normal. O olho contralateral não apresentava alterações. A hipótese diagnóstica é de esclerocórnea unilateral.

Conclusão

Esclerocórnea é uma condição congênita rara, não progressiva, na qual a córnea apresenta região límbica pouco definida devido extensão de tecido opaco escleral sobre a mesma. É resultante de disgenesia mesenquimal (neuroectodermica). Geralmente se apresenta como uma desordem esporádica envolvendo ambos olhos, embora possa ter padrão de herança autossômica dominante ou recessivo. Em 10% dos casos, acomete apenas um olho. Clinicamente, a córnea apresenta região periférica (1 a 2mm) esbranquiçada, opacificada, vascularizada, que se mescla com região escleral adjacente. Na esclerocórnea total, toda a córnea é envolvida, porém região central apresenta maior transparência que a periférica. A opacificação afeta todo estroma corneano, dificultando visualização da superfície corneana posterior e estruturas intraoculares. Outras anormalidades podem estar associadas, como córnea plana (80% dos casos), câmara anterior rasa, glaucoma, anormalidades de íris e microoftalmo, assim como anormalidades craniofaciais, deformidades auriculares, surdez, polidactilia e osteogênese imperfeita.