Título

CERATOCONE AVANÇADO BILATERAL EM PACIENTE ALBINO: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de paciente jovem albino que apresenta ceratocone avançado em ambos os olhos.

Relato do Caso

E.C.G, masculino, 12 anos, deu entrada em nosso serviço relatando albinismo como história mórbida pregressa e apresentando baixa da acuidade visual (BAV) progressiva em ambos os olhos (AO). Ao exame oftalmológico constatou-se acuidade visual (AV) de 20/200p em AO e na biomicroscopia verificou-se aumento da curvatura corneana com estrias de Vogt bilateralmente. Foi realizado Orbscan, porém o exame do olho direito (OD) não foi confiável e o do olho esquerdo (OE) apresentou curvatura corneana de 48,7 x 54,5D no ponto mais curvo, com astigmatismo irregular e assimétrico de -5,8 à 146o e paquimetria de 433um no ponto mais fino concluindo o diagnóstico de ceratocone. No teste com lente de contato escleral, obteve-se um potencial de visão de 20/70p em OD e 20/60 em OE sendo então solicitado a lente de contato para melhora da AV.

Conclusão

O albinismo oculocutâneo (AOC) é o distúrbio hereditário mais comum da hipopigmentação generalizada, com uma frequência estimada de 1: 20.000 na maioria das populações. As alterações oculares mais comuns observadas na AOC são a redução da íris e do pigmento retiniano, a hipoplasia foveal, o desvio de fibras ópticas no quiasma óptico, nistagmo e estrabismo alternado. Outras poucas alterações oculares foram relatadas em associação com o AOC como a síndrome de retração de Duane, disgenesia mesodérmica da córnea e glaucoma congênito. O ceratocone é raramente congênito, sendo uma condição lentamente progressiva e freqüentemente diagnosticada na adolescência com diminuição da visão ou distorção visual. Associações comumente reconhecidas são a síndrome de Down, amaurose congênita de Leber e distúrbios do tecido conjuntivo, não tendo muitos relatos de casos em pacientes portadores de AOC.