Título

DISTROFIA CORNEANA DE SCHNYDER: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de paciente de 46 anos diagnosticada com distrofia de Schnyder, uma condição rara, tipicamente bilateral e progressiva, com documentação escassa na literatura científica.

Relato do Caso

LBGS, feminina, 46 anos, hipertensa, vem ao ambulatório encaminhada por queixa de embaçamento visual progressivo há aproximadamente 2 anos associado a prurido, lacrimejamento e sensação de inchaço palpebral em ambos os olhos (AO). Negou cirurgia ocular prévia ou traumas. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual de olho direto (OD) 20/40 e olho esquerdo (OE) 20/70 sem melhora com correção. À biomicroscopia demonstrando em AO dois halos de opacidade corneana, um perilimbar em faixa perfazendo uma circunferência de 360 graus semelhante ao halo senil e outra opacidade corneana circunferencial central, maior que a pupila, córnea sem corar, câmara anterior formada, sem reação de câmara anterior, cílios e pálpebras fisiológicos, pupilas regulares e reagentes, conjuntivas calmas e cristalino fisiológico. A microscopia especular demonstrou volume celular em AO de 971 cél/mm², endotélio reduzido para idade, em OD espessura corneana 533 µm e em OE 557 µm. Plano de tratamento: inicialmente teste de lentes de contato e caso não satisfatório, a realização de transplante de córnea com posterior análise histológica da córnea ressecada.

Conclusão

A Distrofia Corneana de Schnyder é uma desordem do metabolismo lipídico corneano, associada, em alguns pacientes, à dislipidemia sistêmica. Pode ser de etiologia hereditária relacionada ao gene UBIAD1 e na sua histologia apresenta depósitos de fosfolipídios e colesterol. Opacidade central é um achado precoce, podendo progredir ao longo do tempo para um envolvimento mais difundido de toda a espessura. É típico um arco corneano proeminente, que, gradualmente, progride centralmente, levando a uma opacidade difusa. O tratamento é por ceratectomia por excimer ou transplante de córnea.